空腸炎/腹水で家族性地中海熱(FMF)が鑑別に上がった患者さんがいました。日本の地中海熱の特徴を勉強。43%はAtypicalなんですねえ。熱の期間が長くても鑑別に入れる。

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24797171

日本人のFMF 311例のreview. Typical 178例、Atypical 133例. FMFの診断はTel Hashomer criteria(1つ以上のMajor criteria or 2つ以上のminor criteria)に従う。Atypicalの定義はは不完全な発作を持つもの:下記の1 or 2つを満たす発作と定義。38度以下期間が12時間未満 or 72時間以上だが6時間未満、1週間以上ではない漿膜炎のない/限局した腹痛Major criteria以外の場所の関節炎

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典型的な発作とは繰り返す(3回以上)38度以上の発熱を伴う12〜72時間以内の短期間の発作を示すものを指す。

平均年齢は33.4±19.0歳、発症から診断までは9.0±9.8年、77.8%で家族歴なし。発熱の持続時間は3.4±2.6日。1月当たりの熱の発作は0.9±0.9回。コルヒチンは導入された91.1%で有効であり、平均必要量は0.89 ± 0.55 mg/d. 

症状などの頻度は以下の通り。
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 Atypicalは熱の期間が長い。
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