本日のチーム内ケースカンファは81歳の1ヶ月半で進行する認知機能障害、小脳症状、錐体外路症状で診断はCreutzfeldt-Jakob Disease(CJD)でした。ミオクローヌスは約90%で見られる症状ですが、本ケースでは見られず診断に苦慮した例でした。入院後のMRIでDWIで左大脳皮質の拡散低下が見られたのですが、初期の感度はどの程度なのでしょうか?

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=15304574

26名のCJDのDWI画像のreview. Controlには亜急性(1-数ヶ月)の認知機能障害、意識障害で入院しDWIを撮影した32名。

DWI画像は3-25週(平均10.7週)で撮影されていた。感度 92.3%、特異度 93.8%であった。3名が被殻/尾状核に、10名が大脳皮質、11名が基底核/大脳皮質両方に病変を認めた。小脳に病変は認めなかった。FLAIR, T2Iより感度は高かった。

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最初のDWIでも2名で病変は見つからなかった。一番早い人では3週目でDWIの病変を認めた。