Sjogren症候群(SS)様のSicca症状の患者さんで抗セントロメア抗体(ACA)が陽性でした(SS-Aは陰性).このパターンはlimited SSc(全身性強皮症)+SSを取るなと思い出したので論文を復習してみました。

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17937465

480名の乾燥症状を持つ患者のうち、Primary SSは212名、そのうちACA陽性が10名(4.7%)、29名が他の膠原病を伴うSSであり、そのうちlimited SScの特徴を持ったACA陽性SSも10名存在した(SS-ACA with SSc)。

それらのACA陽性群20名とpSS without ACA 202名を比較した。ACA陽性群はレイノー症状や眼球乾燥、末梢神経障害、PBCの合併の率が高かった。一方でSS-AやSS-Bの陽性率は低かった。

スクリーンショット 2019-04-09 14.25.04

ちなみに上記の論文でのPrimary SSの分類基準は
スクリーンショット 2019-04-09 13.50.36


SScの分類基準は
スクリーンショット 2019-04-09 13.53.54

DiffuseとLimitedの分け方は
スクリーンショット 2019-04-09 13.55.16

逆にACA陽性のSSc 74名のうち、SSとのoverlapが41.7%認められたとの報告もあります。
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16078324

というわけでSicca症状がある際はこのパターンも注意ですね。