側頭葉極にT2, FLAIRで高信号を認めた患者さんがいて鑑別が話題になりました。

側頭葉極はここです。社会的・情動的機能や意味記憶、相貌認知に関与していると言われています。
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側頭葉極病変は6つ覚えようと先日科内で習いましたねえ。
・神経梅毒
・CADASIL
・CARASIL(CADASILより10歳ほど若く、禿て腰痛症や頚椎症を認める)
・筋強直性ジストロフィー
・FTD
・ALS-D

片側だと梅毒、FTD?そこで今回は筋強直性ジストロフィーの画像所見を勉強しました。
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28768849

わかりやすいのは頭蓋骨が分厚くなる所見でしょうか(C)、特に前頭部。また前頭葉が年齢に比して萎縮します。脳室も相対的に拡大します。
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石灰化した皮下結節を認めるのも特徴です。これは石灰化上皮腫(毛母腫)といって症状に先行して出る場合もあるそうです。
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https://trc-rad.jp/case/334/s3/334_3_2.html

筋強直性ジストロフィーは

・筋疾患なのに遠位優位
・50代以下での白内障
・側頭筋の萎縮→斧様顔貌
・2型呼吸不全の背景疾患
・Grip myotonia

などの特徴を持ち、たまに遭遇する疾患(2例ほど経験あります)ですが画像で一発診断できたらカッコいいですね。