84歳男性が2年間で徐々に進行する境界明瞭の平坦な黄色〜オレンジ班で受診した。病変は腕から始まり背中に広がっていった。それ以外は症状を認めなかった。身体所見上、眼瞼黄色腫はなく家族歴でも脂質異常症を認めなかった。

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http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0365-05962011000700012

診断は?






















「MGUSに伴うDiffuse plane normolipemic xanthomatosis(DPNX)」

・免疫電気泳動でIgG, κのMonoclonalタンパクを認めた。骨髄生検で形質細胞は4%であった。皮膚生検ではHE染色で表皮に細胞質空胞化を伴う組織球とリンパ球などの炎症細胞を認めDPNXと診断した。

・Diffuse plane normolipemic xanthomatosis(DPNX)はびまん性扁平黄色腫でありコレステロールが正常なものである。 DPNXは血液腫瘍(MMMGUS、リンパ増殖性疾患)と関係すると言われている。

・Mタンパクが脂質の代謝に影響を与え、異常タンパク-リポタンパク質複合体(IgG-LDL)が表皮の血管周囲に沈着すると言われている。 このIgG-LDLが組織球、マクロファージに貪食され黄色腫ができる。
・ReviewをみてもIgG typeが8割を占めている。
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21757618

・DPNXは血液腫瘍に数年先行して出てくることがある。MGUSも1%/yearでMMに進行するため、慎重なフォローが重要である。