こんな疾患なかなか知らないですが、非常に印象深かったので。

34歳女性が右の顔面が左より暖かく、汗をかきやすいと受診した（写真はランニング後). 彼女は6年前に瞳孔不同からAdie's tonic pupilと診断されている。左目の対光反射は減弱しているが、輻輳は可能でピロカルピンテストでは強い縮瞳を認めた。眼瞼下垂は認めなかった。


 https://www.nejm.org/doi/pdf/10.1056/NEJMicm040986

診断は？






















・MRIで頭蓋内や頸髄には交感神経節を含めて異常を認めなかった。Adie tonic pupilに加えて、アキレス腱反射の消失・自律神経障害を認め、Adie syndromeに合致した。Adie syndromeに加えて分節性無汗症を認めることからRoss syndromeと診断した。

・Ross syndromeとはAdie tonic pupil、腱反射低下、分節性無汗症を3徴候とする慢性疾患である。

・Adie瞳孔は毛様体神経節レベルでの副交感神経障害である。病側の瞳孔散大と対光反射の低下、一方輻輳は可能でその際に数秒かかって縮瞳しまた数秒かかって散瞳する。多くはidiopathicであるが、腫瘍・炎症・虚血など原因となりうる病態は多い。



http://www.anatomy.med.keio.ac.jp/funatoka/anatomy/cranial/cn2.html