先日の朝カンファは京都GIMの復習でした。8 trisomyに関連したBechet様症状の症例でしたが、MDSは色々免疫的な症状を合併しますね。MDS全体の10-20%に見られるといわれています。

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27043672

免疫症状(AutoImmune Manifestions:AIMs)を合併したMDS 67例を合併のない134名のAge and sex matched MDS患者と比較した論文。MDS with AIMsの平均年齢は54.5±17.1歳. 平均フォローアップ期間は40.7±45.5ヶ月. 

Neutrophilic Dermatosis (Sweet病や壊疽性膿皮症)が最も多く36%であり、Bechet病が15%、RAが13%であった。
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5q-はNDと関連し、trisomy 8はBechet病と関連した。BDありのMDS患者の62.5%でTrisomy 8が陽性であったが、MDS without AIMsでは19.1%であった。 

別の41例のtrisomy 8 MDSのBechet病のreviewでは眼症状は少なく(7.3%)、消化器潰瘍が多かった(70.7%)ようです。

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24247154