34歳女性が急性発症の左顔面神経麻痺と構音障害で受診した。身体所見でLivedo racemosaを認めた。頭部MRIでは右前頭葉の急性期脳梗塞と多発の深部白質に慢性脳虚血を認めた。CT血管造影では皮質枝に多発狭窄を認めた。
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https://n.neurology.org/content/93/12/e1227

診断は?





















「Sneddon syndrome」

・皮膚生検では非特異的所見であった。この患者では抗リン脂質抗体や他の自己抗体などは陰性であった。彼女はSneddon syndromeと診断され、アスピリンが開始された。

・Sneddon syndromeは多発の脳梗塞diffuse livedo racemosa(LRC:皮疹の環が閉じない、形もいびつ)を認める疾患である。本疾患のLRCは臀部を含む体幹に起こるのが特徴。reticularisと書いている文献も。Livedoは多くで脳梗塞より数年先行する。皮膚生検では所見が出ないことが多いが、Livedoの場合は環の中心を生検するのが重要である。脳梗塞は45歳前後で発症する。白質の変化もよく見られる。

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https://www.nejm.org/doi/full/10.1056/ENEJMicm020035

生検の詳細は以下参照。


・多く(40-80%)は抗リン脂質抗体症候群を合併する。抗リン脂質抗体陰性例の方が皮膚所見が目立つ。痙攣は陽性例で多い。

・Livedoの鑑別は以下の通り。LRCは他にもSLE、polyarteritis nodosaやpolycythemia veraでも出る。一次性はidiopathic, physiologic, primaryに分かれる。
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https://www.mdedge.com/ccjm/article/159295/dermatology/primary-livedo-reticularis-abdomen