今週のNEJMのClinical problem solvingは抗TIF1γ抗体陽性の皮膚筋炎でしたので、皮膚筋炎特異抗体(Myositis-Specific Autoantibodies)の整理を。

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29637414

皮膚筋炎は非常にHeterogenousな疾患群であることが知られています。だんだん抗体が測定できるようになってきて各抗体陽性群の疾患特徴がわかってきました。特徴は以下の図の通り。

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<抗Mi-2抗体>
・間質性肺炎、悪性腫瘍の合併率は低い。
爪床点状出血がよく見られる。
・CK/LDHは高い。筋生検では炎症は激しい。治療反応性は良い。
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<抗MDA-5抗体>

・アジア(11-57%)に多い(白人は0-13%)
・筋生検では典型的な皮膚生検の所見(筋束周辺萎縮、毛細管欠損、tubuloreticular inclusion)はなく、NOS-2陽性筋繊維を認める。
間質性肺炎を合併し、致死率が高い。炎症性関節炎も合併しやすく、RAや乾癬性関節炎と間違えられることがある。筋炎を認めないAmyopathic DMの形を取ることもある。
・皮疹は脱毛やCalcinous cutis(石灰沈着症:指尖潰瘍と関連する)、皮膚潰瘍が特徴。
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潰瘍については以前まとめましたね。


<抗NXP抗体>
悪性腫瘍合併率が高い。間質性肺炎は少ない。
・筋力低下(遠位優位になることも)、筋痛、嚥下障害が多い。約3割で末梢浮腫を認める。Calcinous cutisも多い。
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<抗TIF1γ抗体>
4-7割で悪性腫瘍を合併する
・Raynaud症状、関節炎、間質性肺炎は少ない。筋症状は認めるが、CKやアルドラーゼはそれほど上がらない。皮膚所見は特徴的なものはなく、DMに典型的な物に加えて、乾癬様皮疹・手掌や手指の屈側面の小丘疹・red-on-white lesionsを認める。
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<抗SAE1/2抗体>
・嚥下障害が多い。
・間質性肺炎は重症度は低い。肺高血圧を合併する。

<抗ARS抗体>
・抗Jo-1抗体、抗Pl-12抗体、抗PL-7抗体、抗EJ抗体、抗OJ抗体、抗KS抗体、抗Zo抗体、抗Ha/YRS抗体を含む。
・関節炎、筋炎、間質性肺炎に加えて、発熱・Raynaud現象を認める事が多い。Mechanic's hand(手指の乾燥した角質増殖/ひび割れ:下写真)やHiker's hand(足底表面の角質増殖/ひび割れ)が皮膚所見で特徴。
・治療反応性はよく予後は良好。
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