今日なに読もう〜病院総合医の論文日記〜

京都の上さまの元で病院総合医をやっています。バランスの取れた一流の病院総合医目指して修行中!論文メインに挙げていきます。

皮膚

62歳男性 膵炎後の皮疹

アルコール肝炎の既往のある62歳男性が10日前からの心窩部痛で受診した。採血でLipase 6715U/LでありCTで膵周囲の脂肪織濃度の上昇などを認め膵炎に伴う膵仮性嚢胞と診断された。
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入院5日目に両大腿前面に2cm×2cmの環状ピンク色の皮疹と皮下に1cm×1cmの結節が出現し、数日して痛みを伴うようになった。
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https://www.nejm.org/doi/10.1056/NEJMicm1205025

診断は?





















「 膵炎に伴うlobar panniculitis」

・皮膚生検の結果は、脂肪壊死と限局的な鹸化を示しlobar panniculitis(小葉脂肪織炎)の所見であった。膵炎が改善するにしたがって2週間ほどで皮疹は消失した。
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膵炎により体循環に入った膵酵素が脂肪織の脂肪を壊死させることにより生じると言われている。膵炎の稀な合併症の1つである。

Panniculitisは病理上SeptaLobarに分かれますが(あとは血管炎の有無)、Overlapするので完全に分けることは難しいです。例えば結節性紅斑は1番commonなPannicultisですが、Septal優位と言われています。
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/11464178  

脂肪織炎は結節性紅斑や以前MTX関連の患者さんを診ましたがたまに出会いますので、鑑別を覚えておくといいですね。 

52歳女性 痛みを伴う紅斑

RAの既往のある52歳女性が1ヶ月前から手掌や指に痛みを伴う紅斑が多発するということで受診した。半年前よりエタネルセプト(エンブレル®)の治療が開始されていた。他の薬にはアザルフィジン®、イムラン®などがあり、それは3年前から変わっていない。発熱は認めなかった。採血ではCRP 20.2と好中球増多を認めた。
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https://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm1700945

診断は? 





















「RAに伴うSweet's syndrome」

・皮膚生検で真皮乳頭層の浮腫、血管周囲と間質への好中球、リンパ組織球の浸潤を認めSweet's syndromeと診断した。PSL治療で改善した。
・Sweet's syndromeの皮疹は鶏卵大の圧痛を伴う隆起性浮腫性の紅い結節が典型的。大きくなると斑状や水疱化、潰瘍化することも。
・病理は真皮上層から中層の浮腫と血管周囲に好中球の密な浸潤を認めるが、明らかな血管炎所見(フィブリノイド壊死、血管壁内の好中球)は認めない。慢性化すると好中球以外にリンパ球の浸潤も認める。

・Sweet's syndromeは下記の3 typeに分かれます。
Clasiical:30-50代に女性に多く上気道炎後に起こる。IBDや妊娠に関係することも。1/3で再発
悪性腫瘍関連:AML、MDS、消化器癌、乳がんなどに合併する
薬剤関連: GCS-F製剤が有名だが、抗菌薬や抗てんかん薬などいろいろ

これら以外にもBechet病、RA、サルコイドーシス、RP、甲状腺疾患が関係すると言われている。
https://ojrd.biomedcentral.com/articles/10.1186/1750-1172-2-34

これは気管支炎後に発症したSweet's syndromeです。
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https://www.bmj.com/content/360/bmj.k1189

これはMDS
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https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3251493/
 
というわけで鑑別の1つである結節性紅斑(脂肪織炎)とは病変の盛り上がりが違いそうですね。他の鑑別には血管炎や感染が挙がります。 

光線過敏を起こす薬剤は?

光線過敏(Photosensitivity)を起こす薬剤には何があるでしょうか?
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27149132

・抗菌薬:シプロフロキサシンドキシサイクリン、デメクロサイクリン
・利尿薬:サイアザイド、フロセミド
NSAIDs
・アミオダロン
三環系抗うつ薬
・ヒドロキシクロロキン

カルバマゼピンやSU薬がかかれているものもあります。

ちなみにPhotosensitivityにはPhototoxityPhotoallegyに分かれます。PhotoallergyはⅣ型アレルギーで日光が当たる部位以外にも出うるようですね。

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薬剤ごとの分類は以下の通り
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例えば以下の写真はドキシサイクリンで起こった光線過敏症です。水疱形成する紅斑でした。見事に時計をつけていた部位はできていないですね。
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 https://www.bmj.com/content/359/bmj.j4338

44歳男性 四肢先端の角化病変

本日のS見先生の身体診察レクチャーで教えてもらった論文。角化病変の鑑別の1つにいかがでしょうか?

44歳男性、指と手に厚く乾いたPlaque(垢?)のようなものができたと受診。既往にC型肝炎、梅毒、仕事による鉛中毒、アルコール中毒がある。Plaqueは数ヶ月たって有痛性になってきた。湿疹や真菌感染との診断で治療されたが良くならず、皮膚科に紹介となった。生検では湿疹 or 乾癬に合致し、様々な治療が以降8年間(!)に渡って行われたが、良くならなかった。

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診断は?





















「亜鉛欠乏によるNecrolytic acral erythema」

・9年間に及ぶ加療の後に血中Zn値 50(normal range:60<)だったということもあり亜鉛の補充が開始された。治療2週間後には皮疹は改善し、痛みもなくなった。
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Necrolytic acral erythema(壊死性先端紅斑)は境界明瞭、痒みや焼けるような感覚を伴う角質増殖性の紅斑。
・C型肝炎による亜鉛の代謝調節不全が原因と考えられている。
・病理的には乾癬に似る。

他にはこんな写真がありました。この症例ではZn値は正常値でしたが補充で軽快したようです。
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https://jamanetwork.com/journals/jamadermatology/fullarticle/391642

C型肝炎関連の皮膚症状には晩発性皮膚ポルフィリン症、クリオグロブリン、扁平苔癬などがありますね。これC型肝炎関係なく亜鉛欠乏だけでも起こるんでしょうか?

63歳女性 潰瘍を伴う皮疹と口唇炎、舌炎

DMの既往を持つ63歳女性が向こう脛、会陰部、顔面に潰瘍を形成する皮疹、口唇炎、舌炎で受診した。症状は4年ほど続いており、局所的な治療が色々試されたが良くならなかった。彼女は同時に最近食思不振と体重減少、軽度の腹痛を感じている。

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https://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm0810147

診断は?





















「グルカゴノーマに伴う壊死性遊走性紅斑」

・ 腹部CTで膵尾部に7cm大の腫瘤と血中グルカゴン上昇を認め、手術で病理学的にもグルカゴノーマと診断された。皮疹はグルカゴノーマに伴う壊死性遊走性紅斑(Necrolytic Migratory Erythema:NME)と考えられた。
・壊死性遊走性紅斑は環状で、辺縁不整、中心が痂皮・水疱形成するのが特徴でグルカゴノーマの70%に認める。
・会陰や擦れる場所にできやすいが、体幹や下肢、口唇周囲にもできやすい。
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https://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm1603135

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https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4140234/

・NMEの形成にはグルカゴンが関係していると言われる。ソマトスタチンアナログの使用や腫瘍の摘出で皮疹は軽快する。ビタミンB欠乏などの栄養障害も関係するかもしれない。
・鑑別疾患にはペラグラ、乾癬、脂漏性皮膚炎、湿疹、天疱瘡などが挙がる。
・グルカゴノーマの他の症状には糖尿病、貧血、血栓傾向、体重減少、下痢、精神症状がある。

皮疹は難しいですが、一発診断につながるので勉強が必要ですね。
プロフィール

nagano1123

関西で一流の病院総合医目指して修行中

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