今日なに読もう〜病院総合医の論文日記〜

京都の上さまの元で病院総合医をやっています。バランスの取れた一流の病院総合医目指して修行中!論文メインに挙げていきます。

シェーグレン症候群

Sjogren症候群を頭部MRIで診断するには?

Sjogren症候群を疑う際に頭部MRIのどこを見るべきでしょうか?

耳下腺をAxialのT1で見ましょう。

普通はなめらかに見える耳下腺がリンパ球浸潤して脂肪変性、線維化するとまだらにhypoとhyperintenseな部分が混ざるようです。
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(Up to date "Diagnosis and classification of Sjögren's syndrome"より)

Stage分けしている論文もありました。
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/11762685
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(Stage 0 = normal)

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(Stage 1 = Fine nodular)

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 (Stage 4 = Dendritic)

いつ使うのか?という話ですが、SjogrenはNMO-disorderを合併することがあるのでその際に頭部〜脊髄MRIを撮って3椎体以上の病変があったときに耳下腺見るといいよねという話になりました。
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https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4193162/ 

抗セントロメア抗体陽性のシェーグレン症候群の特徴

Sjogren症候群(SS)様のSicca症状の患者さんで抗セントロメア抗体(ACA)が陽性でした(SS-Aは陰性).このパターンはlimited SSc(全身性強皮症)+SSを取るなと思い出したので論文を復習してみました。

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17937465

480名の乾燥症状を持つ患者のうち、Primary SSは212名、そのうちACA陽性が10名(4.7%)、29名が他の膠原病を伴うSSであり、そのうちlimited SScの特徴を持ったACA陽性SSも10名存在した(SS-ACA with SSc)。

それらのACA陽性群20名とpSS without ACA 202名を比較した。ACA陽性群はレイノー症状や眼球乾燥、末梢神経障害、PBCの合併の率が高かった。一方でSS-AやSS-Bの陽性率は低かった。

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ちなみに上記の論文でのPrimary SSの分類基準は
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SScの分類基準は
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DiffuseとLimitedの分け方は
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逆にACA陽性のSSc 74名のうち、SSとのoverlapが41.7%認められたとの報告もあります。
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16078324

というわけでSicca症状がある際はこのパターンも注意ですね。
プロフィール

nagano1123

関西で一流の病院総合医目指して修行中

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