87歳女性が眼球周囲と口の周囲にかゆみを伴わない丘疹と色素沈着が徐々に濃くなってきたということで受診した。外傷歴はなく、他に本人に症状はない。
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https://www.nejm.org/doi/full/10.1056/nejmicm1011176

診断は?





















「多発性骨髄腫に伴うアミロイドーシス」

・皮膚生検では表皮にヒアリン化された不定形の沈着物を認め、Congo-red染色でアミロイドの存在が証明された。
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・血清、尿免疫電気泳動でmonoclonalなκ鎖を認め、骨髄生検で形質細胞を22%認めたことより多発性骨髄腫と診断した。

・アミロイドーシスはアミロイド沈着による血管壁脆弱性沈着臓器への凝固因子吸着フィブリン形成阻害などのため出血傾向を伴う。そのため軽くこする、咳、鼻をすするで出血し、非外傷性のraccoon eyes signを来すことがある。
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https://www.nzma.org.nz/journal/read-the-journal/all-issues/2010-2019/2013/vol-126-no-1379/cc-prystajecky 

非外傷性のraccoon eyeの鑑別にはSAHも重要ですね。スクリーンショット 2019-11-02 18.27.53
https://n.neurology.org/content/92/13/e1534